پمفیگوس دهانی یک بیماری اتوایمیون پوست و غشاء مخاطی با وزیکول ها و بول های داخل اپی تلیالی می باشد. پمفیگوس دهانی در صورت عدم درمان، کشنده است هرچند که خود درمان هم مخاطره آمیز می‌باشد.
[lwptoc]
- پمفیگوس دهانی در زنان ۴۰ تا ۶۰ سال شایعتر است.
- پمفیگوس دهانی در %۵۰ موارد، تظاهرات اولیه همراه با ضایعات دهانی است .
- شروع ضایعات بصورت وزیکول‌ها یا بول‌ها می باشد. این ضایعات خیلی ظریف و نازک بوده و به آسانی در محیط دهان تروماتیزه شده و پاره می‌شوند.
علائم
- بیماران با زخمهای دهانی کم عمق و دردناک که به آسانی دچار خونریزی می‌شوند، مراجعه می‌کنند.
- خوردن، صحبت کردن و بلعیدن، دردناک می‌باشند.
- بر روی پوست، تاول‌های بزرگ پر از مایع مشاهده می‌گردد.
نشانه های پمفیگوس دهانی
– قطر وزیکول‌ها وبول‌ها ممکن است به چند سانتی‌‍متر رسیده و نواحی وسیعی از سطح پوست را بپوشانند، ضایعات در مراحل اولیه حاوی یک مایع شفاف می‌باشند که این مایع به زودی به یک مایع خون آلود یا چرکی تبدیل می‌شود .
نشانه های داخل دهانی
– محل ضایعه: مخاط دهان، کام و لثه به عبارت دیگر نواحی که به سهولت تروماتیزه می‌شوند.
– تعداد ضایعه : متعدد
– اندازه ضایعه : از چند میلی‌مترتا چند سانتی‌میتر متغیر است.
– شکل ضایعه : بی قاعده و نامنظم بایک حاشیه ناصاف
– قاعده ضایعه: زخم ها کم عمق و قاعده آنها عریان می باشد و اغلب توسط یک لایه اگزودای سفید رنگ یا خون آلود پوشانده می‌شوند.
– زمانیکه لبها مبتلا می شوند، بر روی آنها دلمه بسته و خون آلود می گردند.
– اپی تلیوم از سطح زیرین کنده شده و لبه‌های ضایعه توسعه می‌یابد تا آنجاکه نواحی وسیعی از مخاط دهانی درگیر می‌شود.
عوارض پمفیگوس دهانی
- سپتی سمی باکتریایی توسط استافیلوک اورئوس
- درگیری وسیع پوست منجر به از دست رفتن مایعات و الکترولیت‌های بدن می‌شود.
- به طور بالقوه یک بیماری کشنده است و بیماران باید جهت مراقبتهای تخصصی درماتولوژی ارجاع داده شوند.
تستهای تشخیصی پمفیگوس دهانی
- ضربه زدن ملایم به مخاط ممکن است موجب ایجاد بول یا وزیکول گردد ( علامت نیکولکسی Nikolsky)
- فشار بربول سالم موجب بزرگ شدن ضایعه می شود.
بیوپسی
آکانتولیز را نشان می دهد ( از بین رفتن چسبندگی سلولهای اپی تلیالی به یکدیگر) و تستهای مستقیم و غیر مستقیم آنتی بادی ایمونوفلورسینت ، رسوب ایمونولگوبرلین های IgG ، ، IgM و کمپلمان C۳ در ماده بین سلولی بافت اپی تلیال و همچنین افزایش تیتر آنتی بادی IgG را نشان می دهد.
